Langergansa gistiocitoz

Gistiocitoz Langergansa (GL) - äto gruppa zabolewanij, obschim priznakom kotoryh qwlqetsq infil'traciq tkanej kletkami Langergansa ili dendritnymi kletkami, proishodqschimi iz retikuloändotelial'noj sistemy i organizowannymi w granulemy. Langergansowskaq priroda zabolewaniq podtwerzhdaetsq immunogistohimiej na osnowanii äxpressii CD1a ili langerina/CD207, ili älektronnoj mikroskopiej na osnowanii nalichiq granul Birbeka [1,2].lt - redkoe zabolewanie, kotoroe w osnownom porazhaet detej i molodyh wzroslyh [1].Ono ohwatywaet rqd obrazowanij s shirokim raznoobraziem klinicheskih proqwlenij i prognozow, ot prostoj äozinofil'noj granulemy do mul'tiwisceral'noj formy s disfunkciej organow, chto priwelo k poqwleniü rqda razlichnyh nazwanij [1,3]: "bolezn' Abta-Letterera-Siwe" - ostraq forma s bystrym progressirowaniem, "sindrom Handa-Shullera-Kristiana" - hronicheskaq forma, "äozinofil'naq granulema" - ogranichennaq forma i bolezn' Hashimoto-Prickera - forma so spontannym regressom [4].Nesmotrq na progress w ponimanii patogeneza zabolewaniq, ego ätiologiq ostaetsq neizwestnoj [3].